0

BEĞENDİM

ABONE OL

News

0

Major genitoüriner patolojilerle doğan çocuklardaki infertilite sorunları yıllardır araştırma konusu olmuştur.

Son yıllarda üreme teknolojisindeki gelişmelerin bir sonucu olarak daha önceleri mutlak infertil olarak kabul edilen ürogenital sistem anomalisi olan kişilerde fertilite şansı ortaya çıkmıştır. Bu yazıda sık görülen genitoüriner anomalilerle doğmuş çocukların erişkin dönemlerindeki fertilite ve cinsellikle ilgili sorunları tartışılacaktır.

İnmemiş Testis

Çocukluğunda orşiopeksi geçirenlerin adult dönemdeki fertilite durumları unilaterallerde %66 ile %87, bilaterallerde ise %33 ile %60 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir. İnmemiş testislerde germinal hücre fonksiyon yetersizliği yanı sıra, %43 olguda epididim anomalileri ve epididimin testise tutunma anomalileri mevcuttur. Bu nedenle infertilite, germinal fonksiyon yetersizliği yanı sıra obstrüksiyona da bağlıdır.

Birkaç istisnai rapor dışında tedavi edilmemiş bilateral inmemiş testis olguları subfertildir. Puberteden sonra yapılan cerrahide fertilite oranı %13.5 iken, puberte öncesi yapılanlarda %30 bulunmuştur.

Karşılaştırmalı çalışmalarda inmemiş testislerde yaşamın birinci yılında, leydig hücre sayısında azalma ve maturasyon gecikmesi olduğu bildirilmiştir. Orşiopeksinin yaşamın ilk yılı içerisinde yapılması önemle vurgulanmaktadır. Unilateral inmemiş testislerde fertilite normal popülasyona son derece yakın bulunmuştur. Retraktil testislerde ise normal testis volümü ve fertilite mevcuttur.

Mesane Ekstrofisi ve Epispadias

Mesane ekstrofisi tedavisinde amaç; üriner kontinansın sağlanması, renal fonksiyonların korunması, dış genitallerin rekonstrüksiyonu ve fertilitenin korunmasıdır. Bu olguların fertilitelerinin geleceği yapılan cerrahi işlemlerle yakından ilişkilidir.

Erkeklerde fertiliteyi olumsuz yönde etkileyen faktörler şunlardır;

1.Penil patolojiler

a.Kısa ve kalın penis
b.Dorsal mea ve glansta yaygın ve düzensiz skar alanları
c.Peniste erektil deformite

-Dorsal chordee %77
-Unilateral rudimenter korpus %9
-Bilateral rudimenter korpus %14

2.Bulbospongioz kasların ve prostatın sirküler kaslarının yokluğu
3.İnmemiş testis ve inguinal herninin artmış insidansı
4.Özellikle adölesan çağda penis kısalığı dolayısıyla ciddi psikolojik sorunlar
5.Rekonstrüktif cerrahilerin yol açtığı patolojiler

a.Vaz ve verumontanum hasarı
b.Mesane boynu onarımı sonrası anejakülasyon
c.Düşük ejakülat volümü
d.Neoüretra darlığına sekonder retrograd ejakülasyon, yavaş akım, rekürren üriner enfeksiyonlar, epididimit ve orşiepididimit
e.Korpusların pubik kemikten diseksiyonuna sekonder gelişen erektil disfonksiyon

Mesane ekstrofililerde penis kısadır ve bu kısalık korpus kavernozumların anterior kısmındadır.

Mesane ekstrofili ve epispadiaslılarda çoğunlukla doğumda gonadlar normaldir, hastaların libidoları yüksek, orgazmları normaldir. Ejakülasyon varlığı değişik serilerde %64 ile %93.5 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir.

Erken üriner diversiyon yapılan hastalar, erken rekonstrüksiyon yapılanlardan daha iyi ejakülat yapma kabiliyetine sahiptirler. Bu hastalardaki fertilite oranları bazı serilerde %8-18 arasında bildirilmesine rağmen, Woodhause çocuk isteyen ekstrofililerin hemen hemen yarısının çocuk sahibi olabildiğini bildirmektedir.

Ekstrofili kadınlarda vajen ileri doğru yer değiştirmiş, normalden kısa, lümeni normal, introitus dar, bifid clitoris vardır. Labiumlar ve mons pubis ayrıktır. Uterusun kardinal ligamentlerindeki yetersizlik sonucu uterus prolapsusu ve geniş pelvis sonucunda malprezentasyon sorunu mevcuttur.

Ekstrofili kadınlarda gebelik sırasında uterus prolapsusu literatürde %63.6 ile %85.7 arasında değişen oranlarda rapor edilmiştir.

Bu grup hastalarda genital rekonstrüksiyon sırasında uterusun antefiksasyonu önerilmektedir ve bu işlemin yapıldığı bir seride prolapsus gözlenmemiştir. Bu olgularda sectio gebeliği sonlandırmadaki en güvenli yöntemdir.

Posterior Üretral Valv (PUV): PUV’li hastaların seksüel ve reprodüktif fonksiyonlarını olumsuz yönde etkileyen faktörler şunlardır;

1.Genel popülasyondan daha yaygın görülen kriptorşidizm
2.Valv proksimalinde vazal reflüks
3.Ejakülasyon bozuklukları
4.Ereksiyonla ilgili sinirlerde hasar (Yüksek koter kullanımı sonucu)
5.Düşük ejakülat volümü
6.Kronik böbrek yetmezliğine sekonder libido ve seksüel fonksiyonlarda azalma
7.Semen analizlerinde antisperm antikor olmamasına rağmen titrek spermlerin fazlalığı 8.Semende artmış viskozite varlığı (S.veziküllerden artmış pıhtılaştırıcı faktör salınımı ve prostatik likefaksiyon enzimlerinin azalmış salınımı)
9.Semen pH’sının yüksekliği (8.4-9.2) (Azalmış asit fosfataz ve prostat sitrik asit sekresyonu)

Genellikle normal cinsel fonksiyona sahiptirler ve 21 hastalık seride, %85.7’lik normal ereksiyon, %19’unda retrograd ejakülasyon ve 6 evli erkeğin 2’sinin (%33.3) baba olduğu bildirilmiştir.

Prune Belly Sendromu

(PBS)

PBS’lularda infertilite multifaktöriyeldir. İnmemiş testis, prostatik hipoplazi, wolf kanalı anomalileri (S. veziküllerin yokluğu, vaz deferenslerin yokluğu, epididimal anomaliler) infertiliteden sorumludur.

Başlangıçta tüm hastalarda azoospermi bulunmasına ve biyopsilerinde sertoli cell only olduğu rapor edilmesine rağmen, daha sonraki olgu raporlarında seminomatöz ve nonseminomatöz germ hücreli tümörlerin bu hastalarda varlığı gösterilmiştir.

Bundan sonra yapılan çalışmalar sonucunda PBS’lu bir hastada ICSI ile 1992 yılında başarılı bir gebelik rapor edilmiş ve ikiz gebelik 34 haftalıkken sectio ile sonlandırılarak biri normal, diğeri multipl anomalili kız bebekler doğmuştur.

PBS’lu olgularda germinal hücre hasarını önlemek için erken orşiopeksi ile testislerin skrotuma indirilmesi önerilmektedir.

Nöral Tüp Defekti

(NTD)

Spina bifida ABD’de 1/1.000 yenidoğanı etkilemektedir. Sorun çoğunlukla nörojenik defekte bağlı olup, seksüel bozukluklar direkt olarak nörolojik defektin seviyesi ile ilişkilidir. L3’ün altında lezyonu olup sakral refleksleri sağlam olan tüm erkeklerde ve refleksleri olmayan 2/3 erkekte çoğunlukla seksüel fonksiyonlar normaldir.

Sakral reflekslerin olmadığı Th10’un altında bir segmentte lezyonu olan erkeklerin %64’ünde, daha üst seviyelerde ise %14’ünde ereksiyon varlığı gösterilmiştir. Nörolojik defekti olanlarda çoğunlukla refleks ereksiyonlar vardır. İnfertilite çoğunlukla erektil disfonksiyona bağlı sperm transfer bozukluğu sonucudur. Onaltı evli hastanın 9’unun 23 çocuğu olduğu rapor edilmiştir.

S. bifidalılardaki erektil disfonksiyon intrakavernozal injeksiyon tedavisine yanıt vermektedir. Ayrıca bu hastalarda Sildenafilin 50mg.’lık dozları ile %63 ile %80 arasında değişen başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Ejakülasyon sorunları elektroejakülasyon ile tedavi edilebilir. Ancak bu hastaların çoğunda semen kalitesinin düşük olduğu da bilinmektedir.

Fertil olanlar için temel sorun NTD’nin döllere geçişidir. Kız çocukları erkeklerden daha fazla risk altındadırlar. Proflaktik folik asid tedavisi meningomyeloselli tüm kadınlara ve bu hastalığı olan erkeklerle evli tüm kadınlara tavsiye edilmektedir. Döllere geçişin gebelikten 3 ay önce başlanıp gebeliğin 12. haftasına kadar verilen folik asitle azaltılabileceği gösterilmiştir. Çift kör plasebo kontrollü bir çalışmada 1195 yüksek riskli gebeliği olan hastaya 4mg/gün folik asid verilmiş ve tedavi grubunda 6 yenidoğana karşılık, plasebo grubunda 21 yenidoğanda NTD’ne rastlanmıştır.

Spina bifidalı kadınların gebelikleri ile ilgili çok az rapor mevcuttur. Küçük deforme pelvisleri, fetusun pelvise prezentasyonunu sıklıkla engellemekte, prematür doğum veya artmış sezeryan sectio gereksinimi doğurmaktadır.

Klinefelter Sendromu

Sendrom oldukça yaygındır (1/500 oranında)

Karyotip çoğunlukla 47,XXY’dir. Pubertede bazı sekonder seks karakterleri gelişmesine rağmen testisler genellikle küçük ve yumuşak kalır. Seminifer tubul hyalinizasyonu ve Leydig hücre hiperplazisi sonucu bu olgular azoospermiktirler. İnfertilite pratik olarak 47,XXY karyotipindeki tüm kişilerde görülür. Klinefelter sendromunun mosaicism şeklinde (46,XY/47,XXY) hastalar fertil olabilirler.

Hastaların tümü infertil kabul edilmekte iken bazı hastaların ejakülatlarında sperm varlığı gösterilmiş ve karyotipinde mosaicism olmayan bir olguda ICSI ile başarılı bir gebelik bildirilmiştir ve çocuk Klinefelterli değildir.

Hipospadias

Sık görülen bir anomali olmasına rağmen infertilite sorunu daha çok proksimal hipospadiaslarda sperm transport bozukluğu sonucu oluşmaktadır. Ciddi ventral kordi durumlarında intercourse sorunları yaşanabilir. Diğer önemli bir sorun da neoüretra darlıkları sonucu oluşan ejakülasyon bozukluklarıdır.

Sonuç olarak, üreme teknolojisindeki baş döndürücü gelişmelere bakıldığında, insanlarda gelecekte infertilitenin tümüyle çözülebileceği hissi uyanmaktadır. Özellikle pediatrik üroloji ile ilgilenen hekimlerin hastalarını tedavi ederken fonksiyonel ve kozmetik mükemmelliğin yanı sıra, onların gelecekteki fertilite şanslarını da korumaya yönelik cerrahi prosedürleri tercih etmeleri ve üreme fonksiyonlarına zarar vermemek için azami dikkat göstermeleri gerekmektedir.